“Qualidade de vida relacionada à saúde, aspectos clínicos e estado nutricional de pessoas com Epidermólise bolhosa ”
“Epidermólise bolhosa, qualidade de vida relacionada à saúde, gravidade clínica, revisão sistemática”
“Introdução: A Epidermólise bolhosa (EB) é uma doença rara, caracterizada por diferentes níveis de fragilidade da pele e das membranas mucosas. Devido a mutações em diversas proteínas estruturais, pequenos traumas mecânicos são suficientes para desencadear o surgimento de bolhas e úlceras dolorosas pelo corpo, demonstrando a necessidade de maior investigação de estratégias suplementares, não medicamentosas para a cicatrização de feridas. Além disso, a doença possui importante influência na qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS), devido às suas diversas manifestações clínicas. Objetivos: Revisar, sistematicamente, o efeito do uso de probióticos orais/enterais sobre a cicatrização de feridas. Descrever a QVRS, aspectos clínicos e estado nutricional de pessoas com EB no Brasil. Métodos: A revisão sistemática (RS) atendeu ao checklist “Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-analyses” (PRISMA) e foi registrada no “International Prospective Register of Systematic Reviews” (PROSPERO). Para avaliação da QVRS foram incluídas pessoas com EB, residentes no Brasil, de ambos os sexos, independentemente do tipo clínico de EB e de sua condição física. A plataforma Survey Monkey foi utilizada para a aplicação de dois questionários: (1) “Quality of Life Evaluation in Epidermolysis Bullosa – Brazilian Portuguese” (QoLEB-BP) para os indivíduos ≥ 17 anos e (2) “Children’s Dermatology Life Quality Index (CDLQI)” para os < 17 anos. A gravidade clínica da doença foi avaliada em dois períodos (T1 e T2), presencialmente, em pacientes de um serviço de referência em EB, por meio do questionário “The Birmingham EB Severity Score (BEBS)”. O perfil sociodemográfico, nutricional e clínico foi obtido por meio de questionário elaborado para este fim, com aplicação online. Resultados: A RS incluiu sete estudos, envolvendo 348 indivíduos, sendo que quatro estudos relataram resultados positivos para melhora da cicatrização após terapia probiótica, e nenhum dos estudos relatou efeitos adversos. Quanto à QVRS, a amostra avaliada (n = 129) foi composta, majoritariamente, pelo sexo feminino (57%), com mediana de idade de 15 anos, pelo tipo EB simples (EBS), seguido pelo EB distrófica (EBD). Os dois grupos etários avaliados apresentaram impacto moderado na QVRS. Pelo CDLQI, a média da pontuação foi 11,01 (DP = 7,31) e pelo QoLEB-BP, a mediana e o intervalo interquartil da pontuação foi de 13 pontos (intervalo interquartil: 8-19). Por meio das associações entre QVRS e fatores interferentes, no subgrupo ≥ 17 anos, a escolaridade apresentou influência positiva na QVRS, sendo a renda familiar um fator que promoveu QVRS em ambos os subgrupos. No subgrupo ≥ 17 anos, o impacto grave na QVRS esteve diretamente associado ao estado nutricional de baixo peso. Quanto à gravidade clínica, a amostra (n = 10) também foi composta, em sua maioria, pelo sexo feminino (90%), com média de idade: 11,81 (DP = 11,57 anos). A maior parte da amostra apresentou o subtipo EBD recessiva (EBDR), com apenas um participante apresentando o tipo EBS. No T1, a média da pontuação total do BEBS foi 22,02 (DP = 14,34) e no período T2, a média da pontuação total foi maior: 23,28 (DP = 17,35). O item "área de lesões" foi o que mais contribuiu para a gravidade clínica, enquanto os itens "laringe" e "câncer de pele" foram os que menos contribuíram. Conclusão: Quanto ao uso de probióticos para a cicatrização de feridas e controle da dor, os poucos e heterogêneos estudos disponíveis não permitem gerar forte evidência sobre estes aspectos. Os resultados positivos ou neutros observados sugerem um campo promissor para futuras pesquisas clínicas com controle adequado de cepas probióticas, tipo de feridas e população-alvo. Foi possível descrever a QVRS, aspectos clínicos e estado nutricional de pessoas com EB no Brasil, assim como avaliar a gravidade em subamostra local. A avaliação da QVRS mostrou o tipo EBD como o mais gravemente afetado, com associação direta de grave impacto na QVRS com pior estado nutricional e associação inversa com renda familiar e escolaridade. Os indivíduos com o subtipo EBDR apresentaram maior gravidade clínica. Portanto, recomenda-se a condução de estudos que possam verificar a associação da QVRS com a gravidade clínica em diferentes períodos, para melhor entendimento dos fatores que devem sofrer intervenção, visando reduzir a gravidade clínica e melhorar a QVRS dessa população.”