CORRELAÇÃO ENTRE O PEPTÍDEO NATRIURÉTICO ATRIAL TIPO B (PRO-BNP) E AVALIAÇÃO POR ECOSTRAIN NAS DISTROFIAS MUSCULARES DE DUCHENNE E BECKER NA FAIXA ETÁRIA PEDIÁTRICA
Distrofia MusculardeDuchenne;Distrofia MusculardeBecker;EcoStrain;PeptideoNatriurético Atrial; Cardiomiopatia distrófica
ntroduçāão: As distrofinopatias, especialmente a Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), sầo as doenças neuromusculares mais frequentes na infầncia. Após o advento das intervenções ventilatórias e da corticoterapia, a Cardiomiopatia Distrófica (CD) passou a figurar como maior causa de mortalidade. O diagnóstico, entretanto, ainda é tardio pela sua natureza pouco sintomática. A busca ativa da CD pode possibilitar cardioproteção precoce e, consequentemente, melhor prognóstico, enquanto avançam as pesquisas em terapias curativas. Os exames de imagem não invasivos já se consolidaram como instrumentos definitivos desta avaliação. A validação de biomarcadores séricos como preditores pode auxiliar na detecção e estratificação de risco da CD. Objetivo: avaliar a correlação entre o Peptideo Natriurético Atrial tipo B (Pro-BNP) e as alterações cardiacas subclinicas aferidas pelo EcoStrain em pacientes portadores de Distrofias Musculares de Duchenne (DMD) e de Becker (DMB) em um ambulatório de referência de doenças neuromusculares. Métodos: estudo observacional e analítico de delineamento longitudinal e prospectivo com crianças e adolescentes portadoresde DMDe DMB acompanhadasno Hospital da Criança de Brasília José Alencar (HCB) - Distrito Federal - Brasil. Foram realizados revisão de prontuário, exame clínico, Eletrocardiograma, exames laboratoriais, Ecocardiograma e Holter, com intervenção após os primeiros exames, quando indicado, e reavaliação clinicae com exames em outros dois tempos. Foi realizada análise descritiva e de associação, concordância e correlação por meio do programa IBM SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) 23, 2015.O nível de significância utilizado em todo estudo foi de 5%. Resultados: Foram incluídos no estudo 28 meninos (27 DMD e 1 DMB), com idade média de 10,1 anos, sendo mais de 70% assintomáticos e sem alterações do exame fisico cardiovascular, 90% sem alterações funcionais ao Ecocardiograma convencional e 93,75% com alterações do Strain Global Longitudinal (SGL). A Fração de Encurtamento (FEnc) e a Fração de Ejeção-Teicholz (FEVE-Tz) diminuíram significativamente ao longo do estudo, a intervenção não alterou os parâmetros durante o seguimento médio de 6 meses e não houve concordância entre o Pro-BNP e o SGL, sendo esta análise possivelmente prejudicada pela ausência de valores normais de SGL. Conclusões: O EcoStrain detectou disfunção miocárdica subclínica em pacientes ainda muito jovens, e não houve concordância com os valores de Pro-BNP. A FEVE-Tz e a FEnc diminuíram significativamente ea intervenção não alterou os parâmetros ecocardiográficos ao longo do estudo.